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Enfermedad de Hirschsprung

Última actualización noviembre 2022 | Este artículo fue creado por el personal editorial de familydoctor.org y revisado por Leisa Bailey, MD

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita rara que afecta al intestino grueso. Esta enfermedad se presenta cuando el bebé está en el útero. La causa es la falta de células nerviosas en la pared del intestino. Estas células nerviosas ayudan a que las heces se muevan a través del intestino. Las células pueden faltar en una pequeña parte del intestino cerca del extremo final (ano). O pueden faltar células en una gran parte del intestino. Esto hace que las heces se acumulen en el intestino. Provoca estreñimiento grave, obstrucción e infecciones de colon.

Síntomas de la enfermedad de Hirschsprung

El primer signo de la enfermedad de Hirschsprung es cuando el bebé recién nacido no tiene una evacuación intestinal. Esto debe ocurrir en las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento. Otros síntomas incluyen:

  • Estreñimiento o gases, que pueden hacer que su bebé esté irritable
  • Disminución del apetito.
  • Hinchazón del estómago.
  • Vómito de bilis (un líquido verde) después de comer.
  • Diarrea con sangre.
  • Incapacidad para defecar.
  • Heces poco frecuentes o heces acuosas que son expulsadas con fuerza y ruido.

A veces, los síntomas no están presentes en el momento del nacimiento. Esto puede significar que su hijo tiene un caso más leve. Los síntomas en niños mayores pueden incluir:

  • Estreñimiento crónico.
  • Falta de aumento de peso o de crecimiento.
  • Abdomen hinchado.
  • Diarrea.
  • Evacuaciones frecuentes.
  • Anemia (un bajo número de glóbulos rojos).

¿Qué causa la enfermedad de Hirschsprung?

A medida que un bebé crece en el útero, es posible que las células nerviosas no crezcan desde la parte superior del intestino hasta el ano. Los médicos no saben qué causa que las células nerviosas dejen de crecer.

La enfermedad de Hirschsprung puede ser genética. Esto significa que uno de los padres puede transmitírsela a su hijo. La rara enfermedad es 5 veces más frecuente en hombres que en mujeres. Los niños con afecciones hereditarias o congénitas también tienen un mayor riesgo. Esto incluye el síndrome de Down.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?

Consulte a su médico si su hijo tiene alguno de los síntomas mencionados anteriormente. La mayoría de los casos se detectan poco después del nacimiento. Su médico hará un examen físico y le preguntará acerca de sus antecedentes familiares. Si el médico sospecha que se trata de la enfermedad de Hirschsprung, solicitará diagnósticos por imágenes, como una radiografía del abdomen de su hijo. El médico puede tomar una muestra de tejido (biopsia) del interior del trasero de su hijo. A un bebé no se le puede hacer la prueba de la afección mientras esté en el útero.

¿Se puede prevenir o evitar la enfermedad de Hirschsprung?

Debido a que se desconoce la causa de la enfermedad de Hirschsprung, no se puede prevenir ni evitar. Sin embargo, los padres que tienen la enfermedad pueden transmitirla a sus hijos sin saberlo.

Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung

La cirugía es la única forma de tratar la enfermedad de Hirschsprung. Debe realizarse tan pronto como se diagnostica. El tipo de cirugía a la que se somete su hijo depende de la gravedad de la enfermedad.

El tipo más común es una cirugía de extracción. El cirujano extirpa la parte del intestino a la que le faltan células nerviosas. Vuelve a conectar la parte sana del intestino al ano. Durante la cirugía, el cirujano también puede necesitar extirpar la totalidad o parte del colon. Una vez que su hijo se recupere, tendrá un intestino que funciona.

Los niños con casos más graves de la enfermedad de Hirschsprung pueden necesitar una cirugía de ostomía. El cirujano lleva el extremo del intestino a través de una abertura en el estómago, llamada estoma. Lo conecta a una bolsa llamada ostomía. La bolsa se encuentra fuera del cuerpo para recoger las heces. Esto crea una forma alternativa de eliminar las heces del cuerpo de su hijo. La bolsa debe vaciarse regularmente para eliminar las heces. Cuando el cirujano conecta parte del intestino grueso al estoma, se llama colostomía. Cuando el cirujano une parte del intestino delgado al estoma, se llama ileostomía.

Su hijo puede someterse a esta cirugía antes del procedimiento de extirpación. Permite que su intestino se cure. En este caso, la ostomía es una solución temporal. Si faltan las células nerviosas en una gran parte del intestino, la ostomía puede ser permanente.

Durante cualquiera de las cirugías, su hijo puede necesitar una sonda de alimentación. Esta lo ayuda a recibir los nutrientes que necesita. Las sondas de alimentación se pueden insertar a través de la nariz o el estómago.

Cómo vivir con la enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung no se puede curar por sí misma. Puede ser fatal para los niños a quienes no se les realiza cirugía.

Después de la cirugía, la mayoría de los niños llevan una vida normal. Pueden tener problemas de salud menores debido a la enfermedad. Estos incluyen diarrea, estreñimiento u otros problemas para evacuar las heces. Algunos niños desarrollan una infección llamada enterocolitis (inflamación del tubo digestivo). Esta infección puede ser grave, así que llame a su médico de inmediato si su hijo presenta los siguientes síntomas:

  • Vómitos.
  • Fiebre.
  • Inflamación estomacal.
  • Fatiga anormal.
  • Sangre en las heces.

Pueden ocurrir algunos problemas después de la extracción, que incluyen:

  • Estrechamiento del ano.
  • Estreñimiento.
  • Diarrea.
  • Pérdida de heces por el ano.
  • Retraso en el aprendizaje para ir al baño.
  • Enterocolitis (inflamación del tracto digestivo).

Es posible que los niños tengan que hacer algunos cambios en su estilo de vida para ayudar a controlar su enfermedad. Por ejemplo, comer alimentos con alto contenido de fibra puede ayudar a reducir el estreñimiento. El intestino grueso absorbe el agua y la sal que el cuerpo necesita. Si a su hijo se le extirpa una gran parte del intestino, absorberá menos. Asegúrese de que su hijo ingiera suficientes líquidos y sal para compensar esto.

Su bebé y niños mayores se sentirán mejor después de la cirugía de ostomía porque podrán evacuar las heces con facilidad. Adaptarse a la vida con una bolsa de ostomía llevará tiempo y es posible que su hijo se sienta diferente. Su hijo tendrá que aprender a cuidar el estoma y a cambiar la bolsa de ostomía. Con algunos cambios en el estilo de vida, los niños con ostomías pueden llevar una vida normal. Un enfermero de ostomía puede responder a sus preguntas y mostrarle a su hijo cómo cuidar de una ostomía.

Preguntas para hacerle a su médico

  • Mi hijo parece estar estreñido con frecuencia. ¿Esto significa que tiene la enfermedad de Hirschsprung?
  • ¿Qué tipo de cirugía necesita mi hijo?
  • ¿Cuánto dura la cirugía y cuáles son los riesgos?
  • ¿Cuánto tiempo tardará mi hijo en recuperarse de la cirugía?
  • ¿Hay algo especial que deba darle de comer o beber a mi hijo antes de la cirugía?
  • ¿Qué cambios de estilo de vida debe hacer mi hijo después de la cirugía?
  • ¿Podrá mi hijo llevar una vida normal?
  • ¿Qué pasará si mi hijo no se somete a la cirugía?
  • Si tengo un hijo con la enfermedad de Hirschsprung, ¿qué probabilidad hay de que mis futuros hijos también la padezcan?

Recursos

National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: Hirschsprung Disease (Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales: Enfermedad de Hirschsprung)

National Institutes of Health, Genetics Home Reference: Hirschsprung disease (Institutos Nacionales de Salud, Página de Referencia sobre Genética: Enfermedad de Hirschsprung)

National Institutes of Health, MedlinePlus: Hirschsprung disease (Institutos Nacionales de la Salud, MedlinePlus: Enfermedad de Hirschsprung)

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