Enfermedad de Hirschsprung

Descripción general

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es un defecto congénito que afecta al intestino grueso. En un intestino normal, las células nerviosas que se llaman células ganglionares les indican a los músculos del intestino que empujen las heces a través del intestino fuera del cuerpo. Un niño que tiene la enfermedad de Hirschsprung no tiene estas células nerviosas en una parte del intestino. En consecuencia, las heces no se mueven en forma adecuada a través del intestino y pueden desarrollarse estreñimiento grave e, incluso, una infección bacteriana. A veces, las células ganglionares faltan solo en una pequeña parte del intestino grueso cerca del ano. En otras ocasiones, las células podrían faltar en una gran parte del intestino grueso.

Síntomas

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?

Es posible que usted o su médico noten que su bebé recién nacido no realizó la primera evacuación del intestino, que se llama meconio, en las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento. Su bebé recién nacido también podría tener alguno de los siguientes síntomas o todos ellos:

La enfermedad de Hirschsprung, por lo general, se diagnostica poco después del nacimiento pero, en algunos casos más leves, los síntomas no se desarrollan hasta una edad más avanzada. Los síntomas en niños mayores incluyen los siguientes:

  • Estreñimiento o gases, que podrían hacer que su bebé esté molesto.

  • Poco apetito.

  • Vómitos de bilis (un líquido de color verde) después de comer.

  • Diarrea.

  • Estreñimiento crónico.

  • Falta de aumento de peso o de crecimiento.

  • Abdomen hinchado.

  • Heces malolientes, con aspecto similar a un listón.

  • Anemia (que es una cantidad baja de glóbulos rojos).

  • Infecciones frecuentes en el colon.

Causas y factores de riesgo

¿Cuál es la causa de la enfermedad de Hirschsprung?

A medida que un bebé crece en la matriz, las células ganglionares crecen desde la parte superior del intestino hasta el ano. Cuando un bebé tiene la enfermedad de Hirschsprung, estas células nerviosas no crecen en todo el recorrido hasta el ano. Los médicos no saben el motivo por el cual las células nerviosas dejan de crecer, pero esto no es provocado por nada que haga o coma la madre durante el embarazo.

La enfermedad de Hirschsprung puede ser hereditaria, es decir, un padre podría transmitirla a un hijo. Los niños con síndrome de Down tienen un riesgo más alto de tener la enfermedad de Hirschsprung. La enfermedad, que afecta aproximadamente a 1 de cada 5,000 bebés recién nacidos, es 5 veces más frecuente en los varones que en las mujeres.

Diagnóstico y pruebas

¿Cómo puede determinar mi médico si mi bebé tiene la enfermedad de Hirschsprung?

Si su hijo presenta síntomas de la enfermedad de Hirschsprung, es posible que su médico le realice varias pruebas especiales. Es posible que su médico realice una radiografía del abdomen de su hijo o le aplique un enema de bario para buscar signos de la enfermedad de Hirschsprung. También es posible que su médico tome una muestra de tejido (que se llama biopsia) del recto de su hijo y la examine para determinar si faltan células ganglionares.

Tratamiento

¿Cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung?

La cirugía es la única manera comprobada de tratar la enfermedad de Hirschsprung. El cirujano extraerá la parte del intestino a la que le faltan células ganglionares y volverá a unir el intestino sano al ano. Después de que su hijo se cure, tendrá un intestino que funcione adecuadamente.

En el caso de los niños que han estado muy enfermos, es posible que se necesiten dos cirugías. En la primera cirugía, que se llama colostomía, el cirujano extraerá el área del intestino a la que le faltan las células ganglionares. Luego, el cirujano creará un pequeño orificio (que se llama estoma) en el abdomen de su hijo. Después de eso, se unirá la parte superior del intestino al estoma. Por un tiempo, las heces saldrán del cuerpo a una bolsa de recolección unida al estoma mientras que se cura el resto del intestino. En una segunda operación, el cirujano conectará el intestino curado al ano y cerrará el estoma con suturas.

¿Cómo será la vida de mi hijo después de la cirugía?

La mayoría de los niños tienen vidas normales después de la cirugía. Algunos niños podrían tener diarrea. Otros niños podrían tener problemas para evacuar las heces. Comer alimentos altos en fibra puede ayudar a reducir el estreñimiento.

Algunos niños desarrollan infecciones en los intestinos después de la cirugía. Estas infecciones pueden ser graves. Por lo tanto, llame a su médico de inmediato si su hijo desarrolla los siguientes síntomas:

El intestino grueso obtiene el agua y la sal que el cuerpo necesita. Si a su hijo se le tiene que extraer una gran porción del intestino, este tendrá menos capacidad de absorción. Su hijo necesitará comer y beber más para asegurarse de que el cuerpo obtenga la suficiente cantidad de líquido.

  • Vómitos.

  • Fiebre.

  • Abdomen hinchado.

  • Fatiga o pereza.

  • Sangre en las heces.

Preguntas que debe realizar a su médico

  • Mi hijo parece tener estreñimiento con mucha frecuencia. ¿Tiene la enfermedad de Hirschsprung?

  • ¿Será capaz mi hijo de tener una vida normal?

  • ¿Hay algo especial que debo dar de comer a mi hijo para ayudarlo a sentirse mejor antes de la cirugía?

  • ¿Es peligrosa la cirugía?

  • ¿Cuánto tiempo durará la cirugía?

  • ¿Existe algún problema al que deba prestar atención después de la cirugía?

  • Si tengo más hijos, ¿existe alguna probabilidad de que tengan la enfermedad de Hirschsprung?

Las Citas

  • Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management by J Kessmann, M.D.( 10/15/06, http://www.aafp.org/afp/20061015/1319.html)