Enfermedad de Hirschsprung

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita rara que afecta el intestino grueso. Un intestino normal contiene células ganglionares. Estas células nerviosas le dicen a los músculos de su intestino que empujen las heces a través del intestino y fuera del cuerpo. A un niño que tiene la enfermedad de Hirschsprung le faltan algunas o todas estas células. Las células pueden faltar en una pequeña parte del intestino cerca del ano. O pueden faltar células de una gran parte del intestino. Como resultado, las heces no se mueven adecuadamente a través del intestino. Puede causar estreñimiento grave, obstrucción e infecciones de colon.

Síntomas de la enfermedad de Hirschsprung

El primer signo de la enfermedad de Hirschsprung es cuando su bebé recién nacido no tiene una evacuación intestinal. Normalmente, esto ocurre entre las primeras 24 a 48 horas después del nacimiento. Otros síntomas incluyen:

  • Estreñimiento o gases, que pueden irritar a su bebé.
  • Poco apetito.
  • Hinchazón del estómago.
  • Vómito de bilis (un líquido verde) después de comer.
  • Diarrea con sangre.

A veces, los síntomas no están presentes en el momento del nacimiento. Esto puede significar que su hijo tiene un caso más leve. Los síntomas en niños mayores pueden incluir:

  • Estreñimiento crónica.
  • Falta de aumento de peso o crecimiento.
  • Abdomen hinchado.
  • Diarrea.
  • Infecciones frecuentes de colon.
  • Anemia (un bajo número de glóbulos rojos).

¿Qué causa la enfermedad de Hirschsprung?

A medida que un bebé crece en el útero, las células ganglionares crecen desde la parte superior del intestino hasta el ano. La enfermedad de Hirschsprung ocurre cuando estas células nerviosas no crecen hasta el ano. Los médicos no saben qué causa que las células nerviosas dejen de crecer.

La enfermedad de Hirschsprung puede ser genética, lo que significa que un padre podría transmitírsela a su hijo. La enfermedad rara es 5 veces más frecuente en hombres que en mujeres. Los niños que tienen síndrome de Down corren un mayor riesgo también.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?

Hable con su médico si nota signos de la enfermedad de Hirschsprung en su hijo. La mayoría de los casos se descubren poco después del nacimiento. El médico realizará pruebas para confirmar la afección. Estos pueden incluir una radiografía del abdomen de su hijo o un examen para revisar sus intestinos. El médico puede tomar una muestra de tejido (biopsia) del recto de su hijo para examinar si hay células ganglionares ausentes.

¿Se puede prevenir o evitar la enfermedad de Hirschsprung?

Dado que se desconoce la causa de la enfermedad de Hirschsprung, no se puede prevenir ni evitar. Sin embargo, los padres que tienen la enfermedad pueden contagiarla a sus hijos.

Tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung

La cirugía es la única forma de tratar la enfermedad de Hirschsprung. Debe hacerse tan pronto como el médico diagnostique la enfermedad. El tipo de cirugía que su hijo tiene depende del grado de la enfermedad.

El tipo más común es una cirugía de extirpación. Primero, el cirujano extirpa la parte del intestino a la que le faltan células ganglionares. Luego, vuelven a conectar la parte sana del intestino al ano. Durante la cirugía, el cirujano también puede necesitar extirpar la totalidad o parte del colon. Una vez que su hijo se recupere, tendrá un intestino que funciona.

Los niños que tienen casos más graves de la enfermedad de Hirschsprung pueden necesitar una cirugía de ostomía. Primero, el cirujano lleva el extremo del intestino a través de una abertura en el estómago, llamada estoma. Luego, lo fijan a una bolsa, llamada ostomía, fuera del cuerpo para recoger las heces. Esto crea una forma alternativa de eliminar las heces del cuerpo de su hijo. La bolsa debe vaciarse regularmente para eliminar las heces. Cuando el cirujano une parte del intestino grueso al estoma, se llama colostomía. Cuando el cirujano une parte del intestino delgado al estoma, se llama ileostomía.

Su hijo puede someterse a esta cirugía antes del procedimiento de extirpación. Permite que su intestino se cure. En este caso, la ostomía es una solución temporal. Si faltan las células ganglionares en una gran parte del intestino, la ostomía puede ser permanente.

Durante cualquiera de las cirugías, su hijo puede necesitar una sonda de alimentación. Esta le ayuda a recibir los nutrientes que su cuerpo necesita. Las sondas de alimentación se pueden insertar a través de la nariz o el estómago.

Vivir con la enfermedad de Hirschsprung

La enfermedad de Hirschsprung no se puede curar por sí misma. Puede ser fatal para los niños a quienes no se es realiza cirugía.

Después de la cirugía, la mayoría de los niños llevan una vida normal. Pueden tener problemas de salud menores como resultado de la enfermedad. Estos incluyen diarrea, estreñimiento u otros problemas al defecar. Algunos niños desarrollan una infección llamada enterocolitis después de la cirugía. La misma puede ser grave, así que llame a su médico de inmediato si su hijo presenta los siguientes síntomas:

  • vómitos
  • fiebre
  • inflamación estomacal
  • fatiga anormal
  • sangre en las heces.

Los niños pueden necesitar hacer algunos cambios de estilo de vida para ayudar a controlar su afección. Por ejemplo, comer alimentos con alto contenido de fibra puede ayudar a reducir el estreñimiento. El intestino grueso absorbe el agua y la sal que el cuerpo necesita. Si a su hijo se le debe extirpar una gran parte del intestino, absorberá menos. Asegúrese de que su hijo tome suficientes líquidos y sal para compensar esto.

Preguntas para hacerle a su médico

  • Mi hijo parece estar estreñido con frecuencia. ¿Esto significa que tienen la enfermedad de Hirschsprung?
  • ¿Qué tipo de cirugía necesita mi hijo?
  • ¿Cuánto dura la cirugía y cuáles son los riesgos?
  • ¿Cuánto tiempo le tomará a mi hijo recuperarse de la cirugía?
  • ¿Hay algo especial que deba darle a mi niño para comer o beber antes de la cirugía?
  • ¿Qué cambios de estilo de vida necesita mi hijo después de la cirugía?
  • ¿Podrá mi hijo llevar una vida normal?
  • ¿Qué pasará si no se le realiza la cirugía a mi hijo?
  • Si tengo un hijo con la enfermedad de Hirschsprung, ¿cuál es la posibilidad de que mis futuros hijos también lo tengan?