¿Qué es la Fibrosis Pulmonar Idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad de los pulmones irreversible, poco común (rara), y grave. ‘Idiopática’ significa que la causa de la enfermedad es desconocida. ‘Pulmonar’ significa que es una enfermedad que afecta a los pulmones. ‘Fibrosis’ significa cicatrización. En conjunto, ‘fibrosis pulmonar idiopática’ significa que un factor desconocido hace que se forme cicatrización en los pulmones.

Con el tiempo, esta cicatrización dificulta la expansión de los pulmones al respirar. Es lo que se conoce como una enfermedad pulmonar restrictiva. Sin embargo, los síntomas no específicos de fibrosis pulmonar idiopática pueden dar lugar a diagnósticos erróneos de enfermedades pulmonares obstructivas tales como enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y asma. A diferencia de la fibrosis pulmonar idiopática y otras enfermedades pulmonares restrictivas en las que los pulmones no pueden expandirse por completo al inhalar, las enfermedades pulmonares obstructivas ocurren cuando hay una disfunción pulmonar debido al bloqueo o al estrechamiento de las vías respiratorias.

Si se pregunta si podría tener fibrosis pulmonar idiopática, lleve esta información cuando visite a su médico de cabecera.

Algunas cifras de la fibrosis pulmonar idiopática

  • Cada año hay entre 30,000 y 40,000 casos nuevos
  • Habitualmente afecta a las personas a partir de los 50 años de edad
  • Más del 50% de los casos reciben un diagnóstico incorrecto al principio

Diagnóstico y manejo de la fibrosis pulmonar idiopática

Llegar al diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática puede ser un proceso largo y difícil. De hecho, más del 50 por ciento de los casos de fibrosis pulmonar idiopática reciben un diagnóstico incorrecto al principio. Esto se debe a que la fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad muy poco común (rara) y a que sus síntomas se confunden fácilmente con los de otras afecciones, como EPOC y cardiopatías, o simplemente con el envejecimiento.

Sin embargo, el diagnóstico precoz de fibrosis pulmonar idiopática es importante porque es una enfermedad progresiva. Es decir que la afección empeorará con el tiempo; a veces, muy rápidamente. Aunque la fibrosis pulmonar idiopática no tiene cura, existen tratamientos que pueden ayudar a retrasar el avance de la enfermedad. Cuanto antes se llegue al diagnóstico, antes podrá trabajar con su médico de cabecera para conocer sus opciones de tratamiento. 

Su médico de cabecera probablemente utilizará diversas pruebas y herramientas para hacer el diagnóstico, que incluyen una radiografía de tórax especial conocida como tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) y pruebas funcionales pulmonares. A veces es necesario hacer una biopsia pulmonar (obtener tejido del pulmón). El médico de cabecera puede remitirlo a un neumonólogo. El neumonólogo es un médico especialista en enfermedades pulmonares, y seguramente cuenta con la experiencia necesaria para llevar adelante el diagnóstico y el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.

Busque apoyo

La fibrosis pulmonar idiopática puede ser una enfermedad abrumadora y aislante. Sin embargo, es importante recordar que no estamos solos. Puede ser de ayuda entrar en contacto con otras personas que tienen fibrosis pulmonar idiopática. Su médico de cabecera puede brindarle información comunitaria y apoyo continuo mientras vive con fibrosis pulmonar idiopática.

Obtenga más información sobre los posibles riesgos de la fibrosis pulmonar idiopática